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9岁男孩患罕见巨脾 徐医附院腔镜手术解难题

来源:徐州医学院附属医院编辑:

一名9岁的安徽男孩来徐医附院就诊,他一出生就出现了贫血症状,血红蛋白最低时只有正常人的四分之一......因为长期贫血,一直靠反复输血来维持生命。

疾病让这个9岁的男孩看上去只有6岁孩子的身体发育程度。一年前,男孩被正式确诊为罕见的地中海贫血症。随着病情的加重,他体内负责造血、滤血的脾,也已肿胀到占据大部分腹腔,肚子里像塞了一个皮球,严重危及生命。面对如此罕见、疑难地小儿巨脾,徐医附院儿外科专家多次会诊讨论,制定了多套方案,日前,成功通过腹腔镜手术取出了重约1.5公斤的巨脾。

9岁患罕见地中海贫血 身体发育与6岁相当

“孩子一生下来就贫血。因为血红素太低,每次发病时都要靠输血改善症状。”孩子的妈妈告诉记者,儿子现在上三年级,学习成绩在班级前三名。由于贫血造成的血氧能力太差,孩子总是面色苍白,常常感觉乏力,也不能进行正常体育活动。因此身体发育指标与同龄孩子相比明显偏低,身高只与6岁孩子相当。

除了贫血之外,在孩子二三岁的时候,家人还发现他的肚子变“”了。而且随着病情的加重,肚皮也被撑得越来越大。渐渐地孩子出现了呼吸不畅、行动不便,甚至连迈大步都很困难。   

采访中记者了解到,由于发病原因不明,一直以来,孩子的病都是按照溶血性贫血治疗的。去年,在医生的建议下,家人带着孩子到广州做了一项基因检测,最终确诊为地中海贫血,这是一种罕见的血液性疾病,属于隐性基因遗传性疾病。

上周,父母带着孩子来到徐医附院进行治疗。在血液科治疗时,孩子的巨大脾脏压迫了其他器官的正常功能,已经危及到了生命,当务之急要先治疗脾脏。随后,患儿被转到了儿外科。

巨脾占据大半个腹腔  压迫内脏危及生命

“地中海贫血是一种造血功能障碍疾病,正常情况下红细胞的寿命在120天,而‘地中海贫血’患者的红细胞寿命不到一个月,因此每个月都需要输血治疗。”徐医附院儿外科副主任医师丁勇解释说,因为患者产生不正常的红细胞,当它们通过脾脏时,就容易被破坏溶解,造成贫血。患儿的脾脏由于工作负担加重,只好代偿性的增大,继而导致脾功能亢进,脾肿大。

丁勇副主任医师在为患儿检查身体

“正常人的脾应该是本人的拳头这么大,可是这个孩子的左侧腹腔整个被巨脾占据,下方甚至到达盆腔。”丁勇说,因为脾太大,孩子的胸廓已被撑开变形,其他内脏也受到挤压。

丁勇副主任医师做过大大小小的小儿脾切除手术,但像这个孩子如此大的脾脏,还是他从医近二十年来第一次见到。

因为巨脾的严重压迫,呼吸也受到了影响,已经严重危及到生命。“切除巨脾是缓解症状的唯一治疗办法,当然这并不能彻底治愈孩子“地中海贫血”疾病,但却可以让孩子在相当长的一段时间维持一种良好的生存状态。”丁主任说。

接下来采取哪种手术方式,成为摆在徐医附院儿外科专家面前的棘手问题。

由儿外科主任魏华、孔燕主任医师等组成的专家组,经过全科讨论,制定了两套手术方案和相应的应急方案。

血管变异扩张十倍  周密方案为患儿取巨脾

第一套方案是做传统开放手术。需要从肚脐眼上方到肋下腋前线 ,划开半个肚皮,将巨脾取出。

第二套方案是采取腹腔镜手术,只需要在肚子上打四个0.5到1厘米的小孔,这种手术损伤小,恢复快,但取出巨脾的过程复杂。”丁大夫介绍,开腹手术创伤太大,恢复慢,手术后容易渗血。如果一旦渗血过多又会引起失血性贫血,这对于地中海贫血患者来说,无疑是雪上加霜。在与患者沟通后,家属经过综合考虑,最终要求做腹腔镜手术。

儿外科主任魏华

“儿童患巨脾的非常少,像这个孩子这么大的脾更是罕见。采取腹腔镜手术取巨脾还是第一例。”儿外科主任魏华告诉记者,儿外科开展腹腔镜技术已近十年,进行了数千例手术。无论从腔镜设备、医生技术水平、还是麻醉水平都有了突飞猛进的发展,拥有丰富的临床经验。但是对于这个孩子的手术,他们还是非常慎重而且做了相当充分了前期准备。

丁勇副主任医师作为此次手术的主刀大夫,最担心的就是手术中的大出血,因此在术前,专家组制定了周密的应急预案。

“没有打开腹腔前,谁也不知道里面的情况。事实上,所有担心都是不无道理的。”孔主任介绍,腔镜手术虽然只是在肚子上打四个孔,但是透过这几个孔,看到的情景让人触目惊心。孩子巨脾的侧支血管特别丰富,血管变异更是非常严重,静脉血管直径扩张到了2到3厘米,而正常的静脉血管直径只有3到5毫米;动脉血管扩张到了0.5到1厘米,正常的动脉血管直径只有0.2到0.3厘米。血管侧支需要一点点结扎,稍有不慎,任何一个侧支血管破裂都会引起大出血。

腔镜手术做了4个多小时

“蚂蚁搬家”取出一堆脾

如果说结扎侧支血管是项精细工程,那么接下来的将巨脾取出,则是浩大工程。丁主任说,“正常手术也就2到3个小时,而这个手术做了4个多小时,时间和功夫都用在了取脾的过程中。”

病例讨论

从腔镜内测量巨脾的长度约35到40厘米,宽20多厘米。这样一个“庞然大物”如何从四个孔里取出?医生可谓使出了“蚂蚁搬家”的功夫。

“整块是肯定无法取出的,只能将脾切除后,装进特制的医用储物袋,切碎后一点点取出,这样做的同时也是为了防止组织漏到腹腔。”丁大夫说,之所以用特制的医用储物袋,是因为标准的医用取物袋装不下,可见巨脾之大。手术在魏主任和孔主任的指导下顺利完成,其中,仅取脾就花费了近2个小时。

记者在患儿的术后病理报告上看到:“切碎脾组织一堆,23*16*6厘米”。丁勇说,重量大约1.5斤,其实没切碎前的脾比这大一倍。

术后第三天,记者在病房里见到了巨脾患儿,瘦小的男孩脸上洋溢着灿烂的笑容

“感觉怎么样?”丁大夫一边询问孩子手术后的感觉,一边掀开衣服检查孩子的伤口。“感觉很好,比以前舒服多了。不过你的手有点凉。”孩子跟大夫开起了玩笑。

记者看到孩子腹部四个创可贴覆盖的伤口恢复很好,左侧腹腔变形的肋骨外观清晰可见,但是肚子已经平坦。

丁勇副主任医师说:巨脾取出后,孩子腹腔压力减小,不再压迫一侧肺,呼吸更顺畅了,面色也红晕了。因为是微创手术,术后恢复快,这些天,孩子感觉很好,心情也变得开朗了。

看着孩子微笑的面庞,我们由衷的希望孩子的明天会更好!


编辑 章文

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